Bild nicht mehr verfügbar.
Von der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gibt es vier verschiedene Formen: die sporadische, genetische, iatrogene und die neue Variante der Krankheit. Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) soll durch BSE-verseuchte Nahrung auf den Menschen übertragen werden.
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gibt es schon lange, 1920 wurde sie erstmals als eigenständiges Krankheitsbild beschrieben. Allgemeines Interesse erlangte sie allerdings erst 1996 im Zuge des BSE-Skandals, der als Rinderwahnsinn bezeichneten Bovinen Spongiformen Enzephalopathie. Damals tauchte in Großbritannien erstmals eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) auf, die mit dem Verzehr von kontaminierten Rinderprodukten in Zusammenhang gebracht wurde. Seither ist es wieder ruhiger um die selten auftretende Krankheit geworden. Heilbar ist sie jedoch bis heute nicht.
Abbauerkrankung des Gehirns
"In 70 Prozent der Fälle verläuft die Krankheit relativ charakteristisch", erklärt Herbert Budka, Vorstand des Klinischen Instituts für Neurologie am Wiener AKH. "Patienten leiden an einer sehr rasch einsetzenden und fortschreitenden Demenz. Im Vergleich zu anderen Demenzprozessen, wie etwa dem typischen Alzheimer, schreitet der Krankheitsverlauf bei der immer tödlich endenden Creutzfeldt-Jakob-Krankheit viel schneller voran." Weitere Kardinalsymptome sind neurologische Erscheinungen wie Muskelzuckungen sowie Seh-, Gleichgewichts- und Koordinierungsstörungen. Das Gehirngewebe wird zunehmend zerstört und Erkrankte verlieren rasch ihre geistigen und motorischen Fähigkeiten. Vom Beginn der Symptome bis zum Tod beträgt die mittlere Erkrankungsdauer in Österreich rund vier Monate.
Schlummernde Prionenerkrankung
CJK beim Menschen, BSE bei Rindern oder Scrapie bei Schafen sind neurodegenerative Krankheiten, die vor allem das Nervensystem angreifen. Die Ursache der Erkrankung sind keine Viren oder Bakterien, wie bis in die 1990er Jahre angenommen, sondern infektiöse Eiweiß-Partikel, so genannte Prionen. Diese können spontan im menschlichen Körper entstehen und erzeugen die am häufigsten vorkommende Form der Krankheit, die sporadische CJK. In Österreich sind 86 Prozent aller Krankheitsfälle sporadische. "Diese Form kommt in Österreich zwischen 1 und 2,5 Fällen pro Million Einwohner pro Jahr vor", so Budka. Daneben gibt es die genetische Formen, die erblich bedingt sind, und die erworbenen Formen der Krankheit.
Infektiös aquirierte Formen
Die erworbenen Formen wurden entweder durch medizinische Eingriffe etwa bei Hirnhaut-Transplantationen (iatrogene Übertragung) oder durch mit Rinderhirn oder -rückenmark verseuchte Nahrungsmittel - so die gängigste Annahme der Entstehung der vCJK - übertragen. An letzterer sind seit 1996 weltweit rund 210 Menschen erkrankt, ein Großteil davon in Großbritannien. Die Inkubationszeit ist ungenügend bekannt, es können aber Jahre oder sogar Jahrzehnte bis zum Ausbruch der Krankheit vergehen.
Die erworbenen Formen erhielten in der Öffentlichkeit ein Gros an Aufmerksamkeit, obwohl sie im Vergleich zu den sporadischen und genetischen sehr selten vorkommen. In Österreich gab es bisher keine Ansteckung durch infizierte Rinderprodukte, Ansteckungen mittels iatrogener Übertragung wurden hierzulande bisher bei zwei Fällen verzeichnet. In Österreich wurden entsprechende Vorsichtsmaßnahmen getroffen, um eine unbeabsichtigte Übertragung der Krankheit bei medizinischen Eingriffen auszuschließen.
Bessere Überwachung und Diagnostik
"In Österreich wurde in den letzten Jahren eine deutliche Zunahme an diagnostizierten Fällen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beobachtet", erklärt Herbert Budka. Ein Bedrohungsszenario gebe es aber nicht: „Die Zunahme an diagnostizierten Fällen geht am ehesten auf eine optimierte Überwachung und auf bessere diagnostische Möglichkeiten zurück. Da die Krankheit überwiegend ältere Menschen betrifft, wurde das Auftreten einer Demenz früher oft mit einer Alzheimer-Diagnose gleichgesetzt. "Durch differenzierte Diagnostik ist das heutzutage nicht mehr der Fall", so Budka. Elektroenzephalografie (EEG), Kernspin-Resonanz-Untersuchung und Tests des Liquors könnten weitere Anhaltspunkte für ein Vorliegen einer Erkrankung liefern und eine Verdachtsdiagnose klinisch erhärten oder eher ausschließen. "Bei der CJK lässt sich eine 100-prozentige Diagnose aber erst am verstorbenen Menschen stellen", sagt Budka.
Wie bei Alzheimer und anderen neurodegenerativen Erkrankungen behandeln Ärzte im Wesentlichen die Symptome. "Es gibt zwar einige interessante Therapieansätze, derzeit ist es aber nicht möglich, den tödlichen Ausgang der Krankheit zu verhindern." (Ursula Schersch, derStandard.at, 23.07.2009)