Wirksame Therapie gegen seltene Bluterkrankung

    20. Dezember 2018, 04:58
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    Ein monoklonalen Antikörper stoppt die Selbstzerstörung von Blutkörperchen bei der seltenen Kälteagglutinin-Krankheit

    Dunkler Urin und blaue, schmerzhafte Verfärbung der Haut an Stellen, wo sie der Kälte ausgesetzt ist – das sind mögliche Symptome der so genannten Kälteagglutinin-Krankheit. An dieser seltenen Autoimmunerkrankung leiden 40 bis 50 Österreicher, einer von 150.000 Menschen ist betroffen.

    Die Kälteagglutinin-Krankheit ist eine Unterform der autoimmunhämolytischen Anämie (Blutarmut). Sie wird verursacht von so genannten Kälteagglutininen. Das sind IgM-Antikörper im Blut, die meist erst bei niedrigeren Temperaturen wirksam werden. Sie können das Komplementsystem – einen Teil des angeborenen Immunsystems, mit u.a. auch zellzerstörenden Eigenschaften – aktivieren, wodurch ein Teil des Komplements am Blutkörperchen andockt und dieses damit quasi für die Zerstörung durch Fresszellen in der Leber "markiert". "Die roten Blutkörperchen werden dadurch als fremd erkannt und zerstört – obwohl sie nicht fremd sind", sagt Bernd Jilma von der Universitätsklinik für Klinische Pharmakologie der Med-Uni Wien.

    Er ist Autor einer aktuellen Studie, die erstmals die Wirksamkeit einer neuen, dauerhaften Therapie nachweisen konnte. Dadurch gibt es eine neue Option, durch die die Kälteagglutininerkrankung wie eine chronische Krankheit behandelt werden kann.

    Selbstzerstörung stoppen

    Der selbstzerstörerische Mechanismus lässt sich – das konnten die Wissenschafter zeigen – durch einen neuen, monoklonalen Antikörper (Sutimlimab), der einmal alle zwei Wochen gegeben wird, stoppen. Diese Antikörper blockieren das ausschlaggebende Komplementmolekül. "Bekommt der Betroffene den Antikörper injiziert, wird die Zerstörung der roten Blutkörperchen binnen eines Tages gestoppt – und bleibt so lange unterdrückt, so lange wir ihn regelmäßig geben.

    Damit können wir selbst Patienten, die regelmäßig Transfusionen benötigen und auf andere Therapien nicht angesprochen haben, helfen. Eine laufende Behandlung ist jedoch erforderlich, denn heilen können wir die Krankheit damit nicht", so Jilma. Zudem zeige der Wirkstoff keine wesentlichen Nebenwirkungen. "Das ist umso erfreulicher." Das Ergebnis der Forschung wurde kürzlich im Journal "Blood" veröffentlicht.

    Die Kälteagglutinin-Krankheit kann durch kalte Umgebung oder gleichzeitige Infektionskrankheiten – oft in Verbindung mit Erkrankungen des Knochenmarks – ausgelöst oder verstärkt werden. Oft wird die Krankheit abrupt durch Anämie oder Hämoglobinurie (Ausscheidung von rotem Blutfarbstoff über die Nieren) bemerkt. (red, 20.12.2018)

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