STANDARD: Was passiert bei einem epileptischen Anfall im Gehirn?

Martha Feucht: Epileptische Anfälle sind Ausdruck abnormer Erregungsübertragung im Gehirn und entstehen durch eine plötzliche extreme Aktivitätssteigerung von Nervenzellverbänden, entsprechend einem Gewitter oder Kurzschluss. In Abhängigkeit von Ausmaß und Lokalisation der abnormen Entladungen führen epileptische Anfälle zu ganz unterschiedlichen Symptomen: Zuckungen oder Sensibilitätsstörungen in einem Körperteil, Einschränkungen des Bewusstseins, Angst und Panik, veränderter Wahrnehmung, Halluzinationen. Epilepsien sind eine Gruppe von heterogenen organischen Erkrankungen des Gehirns, deren gemeinsames Merkmal das wiederholte spontane Auftreten von epileptischen Anfällen ist.

STANDARD: Ist Epilepsie eine häufige Erkrankung?

Feucht: In Österreich sind etwa 80.000 Menschen – also ein Prozent der Bevölkerung – betroffen. Mindestens fünf Prozent erleiden ein- oder mehrmals im Leben einen epileptischen Anfall.

STANDARD: Ist Epilepsie genetisch bedingt?

Feucht: Die Bereitschaft, epileptische Anfälle zu erleiden, die sogenannte Krampfschwelle, ist individuell unterschiedlich und prinzipiell ererbt. Zudem spielt der Reifungsgrad des Gehirns und damit das Lebensalter eine Rolle. Kinder und Jugendliche sowie Personen über 65 Jahren sind prädisponiert. Bei manchen Menschen ist diese Bereitschaft so hoch, dass sie allein für das Entstehen einer Epilepsie ausreicht.

STANDARD: Wann tritt sie das erste Mal auf?

Feucht: Der Beginn der genetischen Epilepsie ist meist altersabhängig. Für einige genetischen Epilepsieformen mit Beginn in der Kindheit sind in den letzten Jahren ursächliche Genmutationen – teils sogar mit Behandlungskonsequenz – entdeckt worden. In der Mehrzahl ist, da der Vererbungsmodus komplex ist, die zugrunde liegende Genveränderung noch nicht detektiert. Die überwiegende Mehrzahl der Epilepsien basiert jedoch auf einer Schädigung des Gehirns, speziell der Hirnrinde.

STANDARD: Was konkret?

Feucht: Etwa eine angeborene Missbildung, Infektion, Tumor, Schädel-Hirn-Trauma, Schlaganfall, Hirnblutung oder angeborene Hirnstoffwechselerkrankung. Bei einem Viertel der Patienten kann trotz modernster diagnostischer Hilfsmittel die Ursache nicht eruiert werden.

STANDARD: Was weiß man über die Ursachen?

Feucht: Der komplette Pathomechanismus der Epilepsien ist unbekannt, eine vollständige Heilung daher in der Regel nicht möglich. Wir kennen jedoch mittlerweile viele Teilaspekte der Entstehung und Ausbreitung von Anfällen sowie beteiligte Überträgerstoffe der Neurotransmitter. Die aktuell für die Behandlung von Epilepsien verfügbaren Antikonvulsiva nützen dieses Wissen, indem sie zum Beispiel durch Verstärkung hemmender Überträgerstoffe wie der Gamma-Aminobuttersäure oder durch Hemmung bahnender Neurotransmitter – Glutamat – die Krampfschwelle künstlich erhöhen.

STANDARD: Wie lebensbedrohlich ist Epilepsie? Stimmt es, dass bei einem Anfall viele Gehirnzellen absterben?

Feucht: Das ist eines der vielen Mythen, die in dieser Form nicht stimmen. Anfälle sind immer nur die Spitze eines Eisberges. In 90 Prozent aller Fälle dauern sie weniger als eine Minute. Beeinträchtigend ist eher die den Anfällen zugrunde liegende Funktionsstörung des Gehirns und/oder Nebenwirkungen der Antikonvulsiva. Vor allem im Kindesalter können sich daraus Entwicklungsstörungen ergeben. Anfälle, insbesondere jene, die mit Bewusstseinseinschränkung/-verlust und/oder Sturz einhergehen, führen jedoch zu einem erhöhten Unfall- und Mortalitätsrisiko, wobei eine der häufigsten Ursachen das Ertrinken ist.

STANDARD: Was würde bei einem langen Anfall passieren?

Feucht: Hören die Anfälle nicht von selbst auf, sprechen wir vom Status epilepticus. Mit zunehmender Dauer ist mit irreversiblen Hirnschäden zu rechnen. So ein Anfall braucht unglaublich viel Energie, der Organismus kann den Bedarf nicht mehr decken und die Organe versagen. Vordergründiges Ziel muss daher die sofortige Unterbrechung von prolongierten Anfällen sein, also solchen, die mehr als drei Minuten dauern. Die Einführung von benzodiazepinhältigen Rektaltuben war hier ein Fortschritt. Umso bedauerlicher ist es, dass immer mehr Kindergärten und Schulen die Durchführung dieser völlig risikofreien und mitunter auch lebensrettenden Maßnahme verweigern.

STANDARD: Wie wird Epilepsie diagnostiziert?

Feucht: Besorgniserregend ist, dass Epilepsien am Beginn oft nicht erkannt werden, weil Hausärzte, aber auch niedergelassenen Fachärzte nicht entsprechend epileptologisch und neurophysiologisch ausgebildet sind. So vergeht wertvolle und – bei Kindern für die Entwicklung nicht unwiederbringbare Zeit. Das Gegenteil, nämlich Falschdiagnosen und nutzlose, oft jahrelange Behandlung von nichtepileptischen anfallsartigen Zuständen wie Synkopen, Nachtwandeln und Bewegungsstörungen. So leiden etwa 25 Prozent der Patienten, die an Epilepsiezentren gesehen werden, nicht an Epilepsie. Etwa 20 Prozent der Patienten, die fälschlicherweise jahrelang wegen Panikattacken und Ticks psychiatrisch behandelt wurden, leiden an Epilepsie.

STANDARD: Wie verläuft eine Patientenkarriere?

Feucht: Epilepsie ist primär immer eine klinische Diagnose. Das heißt, die Schilderung der Symptome ist essenziell. Da Epilepsie häufig Kinder betrifft, sind es die Eltern, die aufmerksam werden. Sehr hilfreich bei der Diagnose bei Kleinkindern sind heute Heim-Videodokumentationen der Eltern. Damit können wir einen guten ersten Eindruck über die Symptomatik und oft sogar eine Zuordnung zu einem bestimmten Anfallstyp des Kindes gewinnen.

STANDARD: Sehen Sie Epilepsie im Elektroenzephalografen?

Feucht: Das EEG ist lediglich eine Zusatzuntersuchung, die die klinische Diagnose stützt oder infrage stellt. Die Interpretation erfolgt immer im Kontext. Somit beweist ein pathologisches EEG eine Epilepsie nicht – und ein EEG ohne epilepsietypische Veränderungen schließt eine solche nicht aus. Da für die Untersuchung die Mitarbeit der Patienten notwendig ist, sind EEG ohne "Schlafableitung" bei Kindern meist wertlos, da epilepsiespezifische Veränderungen eher bei Müdigkeit oder im Schlaf zu sehen sind.

STANDARD: Wann steht eine Diagnose fest?

Feucht: Bei einem ersten Gelegenheitsanfall sind unmittelbar zugrunde liegende Erkrankungen des Gehirns wie Entzündungen, Tumore oder Blutungen beziehungsweise Erkrankungen des Organismus wie Elektrolyt- und Stoffwechselstörungen auszuschließen. Liegt eine Epilepsie vor, steht ebenfalls primär die Klärung vor allem der behandelbaren Ursachen im Vordergrund. Ziel jeder Behandlung ist anhaltende Anfallsfreiheit und – wenn möglich – ein saniertes EEG zu gewährleisten. Dafür stehen heute rund 40 verschiedene Antikonvulsiva zur Verfügung. Wir setzen sie in einer bestimmten Reihenfolge je nach Alter des Patienten und Anfallstyp ein. Dafür gibt es internationale Standards, die auch ständig verbessert werden. Einschränkend muss allerdings gesagt werden, dass Studien an kleinen Kindern extrem schwierig und aufwendig sind und daher in zu geringem Maß durchgeführt werden.

STANDARD: Haben Medikamente schwere Nebenwirkungen?

Feucht: Die Zulassung einer Reihe neuer Substanzen in den letzten Jahren hat zwar den Anteil anfallsfreier Patienten nicht wesentlich erhöht, sie hat das Ausmaß an schweren unerwünschten neurotoxischen Wirkungen mit Störung von Konzentration, Gedächtnis, Emotionalität gegenüber den alten Medikamenten entscheidend reduziert. Wir haben die Möglichkeiten, die Behandlung individuellen Bedürfnissen entsprechend maßzuschneidern.

STANDARD: Lassen sich epileptische Anfälle auch durch einen entsprechenden Lebensstil beeinflussen?

Feucht: Ja sicher, insbesondere bei einer Reihe genetischer Epilepsien spielt die Lebensführung eine mindestens ebenso wichtige Rolle wie die regelmäßige Tabletteneinnahme. Wir wissen, dass ein gestörter Tag-Nacht-Rhythmus oder Jetlag Trigger für Anfälle sein können. Ebenso exzessiver Alkoholkonsum. Die Patientengruppe, um die wir uns sehr intensiv kümmern müssen, sind deshalb auch Jugendliche. Für sie ist das Management der Erkrankung besonders schwierig. Eine entsprechende psychoedukative Begleitung ist für die Therapietreue der Patienten entscheidend. Man darf nicht vergessen, dass ein Epilepsie-Patient einen Anfall meist nicht bewusst selbst miterlebt und damit auch nicht wahrnimmt, wie bedrohlich er sein kann.

STANDARD: Apropos: Wie reagiert man, wenn ein Mensch einen schweren epileptischen Anfall hat?

Feucht: Wichtig ist, Ruhe zu bewahren, den Patienten in eine stabile Seitenlage zu bringen, die Atemwege frei zu machen und darauf zu achten, dass er sich nicht schwer verletzen kann. Nicht sinnvoll beziehungsweise potenziell gefährlich ist es, Finger oder Gegenstände in den Mund zu stecken! Wie erwähnt, dauert die Mehrzahl der Anfälle weniger als eine Minute.

STANDARD: Gibt es Patienten, bei denen die Medikamente versagen?

Feucht: Ja, bei einem Drittel der Patienten bringen die Medikamente keine zufriedenstellenden Ergebnisse. Das heißt, Anfallsfreiheit ist nicht zu erzielen und/oder es bestehen nicht zu tolerierende Nebenwirkungen, bei Kindern verbunden mit einer wesentlichen Beeinträchtigung der Entwicklung. Da nach dem zweiten Antikonvulsivum die Chance auf Anfallsfreiheit durch weitere Antikonvulsiva signifikant abnimmt und nach dem sechsten Medikament null ist, andererseits die Erfolgschance epilepsiechirurgischer Eingriffe für ausgewählte Patienten aber über acht Prozent beträgt, wird von der Internationalen Liga gegen Epilepsie Pharmakoresistenz als da Versagen von zwei adäquat verabreichten Antikonvulsiva definiert und die Zuweisung an ein Epilepsiezentrum zur prächirurgischen Diagnostik dringend empfohlen. Für Österreich wurde 1999 ein pädiatrisches Zentrum am AKH Wien geschaffen.

STANDARD: Welche Operationsmöglichkeiten gibt es da?

Feucht: Zu unterscheiden ist zwischen kurativen und palliativen chirurgischen Maßnahmen. Kann im Rahmen der prächirurgischen Diagnostik nachgewiesen werden, dass alle Anfälle von einem Gehirnareal ausgehen und dass dessen Entfernung zu keinen neuen essenziellen neurologischen Defiziten – Lähmung, Sprachstörung – führen würde, wird die "epileptogene Zone" entfernt. Wichtig ist hier die Expertise des prächirurgischen Teams und der die Operationen durchführenden Neurochirurgen. Sind beide Hemisphären involviert oder ist die Lage der epileptogenen Zone nicht definierbar, sind eine Corpus-Callosotomie – Balkendurchtrennung zur Beseitigung von Sturzattacken – und verschiedene Stimulationsmethoden, unter anderem die tiefe Hirnstimulation, Optionen. Mittels dieser Methoden kann in der Regel die Lebensqualität signifikant verbessert werden.

STANDARD: Nimmt die Epilepsie generell zu?

Feucht: Nein. Epilepsien kommen bei allen Rassen, Kulturen und sozialen Schichten gleich häufig vor. Die häufigsten Ursachen sind allerdings in verschiedenen Erdteilen unterschiedlich. In Entwicklungsländern ist die Prävalenz doppelt so hoch wie in den Industrieländern. (Karin Pollack, 22.7.2014)