Zystische Fibrose: Gen als Behandlungsziel

25. Februar 2009, 19:23
4 Postings

IFRD1 spielt offenbar entscheidende Rolle als Modulator

Innsbruck/Cincinnati - An zystischer Fibrose erkranken in erster Linie Kinder: Übermäßige Schleimbildung, ständige Infektionen und eine damit verbundene chronische Entzündung führen zur zunehmenden Zerstörung von Lungengewebe. Und trotz einer gestiegenen Lebenserwartung der Betroffenen gibt es noch immer keine ursächliche Therapie und damit auch keine Heilung. US-Wissenschafter haben jetzt aber in einer internationalen Studie mit Beteiligung von Experten der MedUni Innsbruck ein mögliches Ziel für zukünftige Behandlungen entdeckt.

Dabei handelt es sich um das Gen IFRD1. Schon vor einiger Zeit beschäftigten sich der nunmehrige Leiter der Sektion für Zellbiologie am Biozentrum Innsbruck, Lukas Huber, sowie sein Mitarbeiter Ilja Vietor am Institut für Molekulare Pathologie (IMP) in Wien mit diesem Gen. Sie klärten die biologische Funktion auf und konnten auch Knock-out-Mäuse ohne diese Erbanlage züchten.

Suche nach Modulator

Die zystische Fibrose "hängt" an Mutationen bzw. Defekten des CFTR-Gens, das den Salz- und Wassertransport in Geweben - so auch in der Lunge - kontrolliert. Doch es wurde auch noch eine andere Beobachtung gemacht. Vietor anlässlich der Publikation der neuen Studie in der britischen Wissenschaftszeitschrift Nature: "Manche Menschen mit diese Defekt erkrankten, andere wiederum nicht."

Man machte sich auf die Suche nach Modulatoren, welche eben zu einem stärkeren oder schwächeren Verlauf der Erkrankung - abgesehen von der ursächlichen Erbinformation - führen können. Dabei wurden von Christopher Karp (Medizinische Universität Cincinnati) und auch britischen Wissenschaftern mehrere hundert Patienten und Kontrollgruppen untersucht. Wieder stieß man auf IFRD1, hier als Modulator.

Potenzieller Behandlungsweg

Vietor: "Dieser Faktor ist für die Differenzierung von neutrophilen Immunzellen wichtig." Es konnte nachgewiesen werden, dass die Knock-out-Mäuse zwar nach Infektionen ihrer Atemwege länger Keime in sich trugen, aber dafür weniger stark krank waren und eine gedämpfte Entzündungsreaktion haben. Beim Menschen reguliert das IFRD1-Protein jedenfalls auch die Ausreifung der genannten Immunzellen, der neutrophilen Granulozyten.

Der Wissenschafter: "Mit diesen Erkenntnissen könnte man neue Medikamente gegen die zystische Fibrose austesten." Es sieht so aus, als müsste man für einen Effekt bei CF-Patienten das IFRD1-Gen hemmen. (APA/red)

Zum Thema

Blockierender Schleim - auf derStandard.at/Gesundheit

Abstract
+ Nature: Pulmonary fibrosis: pathogenesis, etiology and regulation

Share if you care.