Zwei Proteine als Auslöser von Chorea Huntington entdeckt

6. Juni 2002, 19:47
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Weg zur Therapie des tödlichen Nervenleidens aufgezeigt

Paris - Biologen aus Frankreich und den USA haben zwei Proteine als Auslöser der Erbkrankheit Chorea Huntington entdeckt und damit einen Weg zur Therapie des tödlichen Nervenleidens aufgezeigt. Nach den am Freitag in der jüngsten Ausgabe der US-Fachzeitschrift "Developmental Cell" veröffentlichten Studien sind die beiden Proteine dafür verantwortlich, dass Nervenzellen in der für Huntington-Kranke typischen Weise beschleunigt absterben. Die Entdeckungen bewegten sich noch im Grundlagen-Stadium, böten aber bereits neue Perspektiven für die Therapie, betonte der Haupt-Autor Frederic Sauton vom französischen Forschungszentrum CNRS.

Die Huntington Disease (HD), auch Chorea major genannt, ist die schwer wiegende Form einer im deutschen Sprachraum als "Veitstanz" bekannten Hirnerkrankung mit unkontrollierten Zuckungen der Muskeln. Geschädigt wird das Zentrale Nervensystem (ZNS), die Folge sind motorische Störungen, Veränderungen der Persönlichkeit und Intelligenz-Verlust bis hin zur Demenz.

Von dem Fund der Proteine IGF-1 und Akt könnte nach Einschätzung der Forscher mittelfristig auch die Bekämpfung anderer Krankheiten profitieren, bei denen der Zelltod eine wesentliche Rolle spielt - vor allem Krebs. IGF-1 und Akt wirken demnach auf das bereits bekannte Huntingtin-Protein ein, dessen Mutation zum Zelltod führt und so die Huntington-Krankheit zum Ausbruch bringt. Vor allem das Akt-Protein kann den Forschern zufolge die Form und damit die Funktion des Huntingtin-Proteins verändern. Wird die typische Mutation verhindert, kann die gesamte Krankheit gestoppt werden.

Die bisher unheilbare Krankheit wird mit 50-prozentiger Wahrscheinlichkeit von einem HD-tragenden Elternteil auf ein Kind übertragen und bricht zumeist zwischen dem 30. und dem 50. Lebensjahr aus. Erkrankte haben in der Regel noch höchstens 20 Jahre zu leben. Mit Medikamenten können nur unmittelbare Symptome wie die Bewegungsunruhe bekämpft werden. Für die Herstellung des Huntingtin-Proteins ist das Gen IT15 auf dem vierten Chromosom verantwortlich. (APA)

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