Bleiben Prionen-Krankheiten unheilbar?

14. Mai 2001, 15:53
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Erkrankt heute ein Mensch an einer Prionen-Krankheit, so können die Ärzte dem Verfall nur tatenlos zusehen

Erkrankt heute ein Mensch an einer Prionen-Krankheit, so können die Ärzte dem Verfall nur tatenlos zusehen. "Bis jetzt sind alle Menschen, bei denen Creutzfeldt-Jacob nachgewiesen wurde, auch daran gestorben.", sagt der Wiener Neuropathologe Herbert Butka. Gegen eine Krankheit, die weder durch Bakterien noch durch Viren, sondern durch geheimnisvolle infektiöse Proteine verursacht wird, fehlten in der Tat bis vor ganz kurzer Zeit noch alle Behandlungsstrategien. Diese gibt es mittlerweile. Ob sie tatsächlich zum Erfolg führen, wird die Zukunft zeigen.

Zwei Entdeckungen waren es, die der Forschung wenigstens einen Ansatzpunkt geliefert haben, wie man den krankhaften Prionen zu Leibe rücken könnte. Ein wichtiger Durchbruch war die gentechnologische Züchtung Prionen-freier Mäuse. In den Gehirnen dieser Tiere fehlen durch einen Gen-Defekt auch die gesunden Prionen. "Wir haben mit diesen Mäusen eine große Überraschung erlebt", so der britische BSE-Experte Charles Weissmann, "denn die Tiere sind wider alle Erwartungen vollkommen gesund." In der Tat scheint Prionen-freien Mäusen nichts zu fehlen. Sie haben eine normale Lebenserwartung, schneiden bei Mäuse-Intelligenz-Tests völlig normal ab, vermehren sich so normal wie das Labormäusen eben möglich ist und zeigen ebenso normales Sozialverhalten. Weissmann: "Das hat uns sehr gewundert, denn das Gen, das für die Prionen-Produktion verantwortlich ist, wird schon früh in der Embryonal-Entwicklung aktiv und schien eine wichtige Rolle zu spielen." Denn Mäusen war das offenbar egal. Das einzige, was sie von allen anderen Artgenossen unterscheidet, ist die Tatsache, dass man sie nicht mit BSE und anderen Prionen-Krankheiten infizieren kann. Selbst wenn man den Tieren das infektiöse Material direkt ins Gehirn spritzt, passiert gar nichts.

Theoretisch wäre damit die Züchtung Prionen-freier Nutztiere möglich. Weissmann: "Für die Landwirtschaft wird man das nicht machen, aber beispielsweise für die Pharma-Industrie, die ja Rindermaterial braucht, wäre das ein Weg zu garantiert BSE-freien Rindern zu kommen, von denen man auch Gehirn und Nervengewebe verwenden könnte."

Auf der Hoffnung, dass man die Prionen eigentlich gar nicht braucht, basieren auch die Therapieansätze, die Hermann Schaetzl am Max von Pettenkofer-Institut in München entwickelt. Er hat eine Reihe von Prionen-zerstörenden Substanzen gefunden, die er jetzt seinen Versuchstieren der Reihe nach eintrichtert. Immerhin konnte er damit bei Labormäusen schon den Ausbruch der Krankheit um ein Drittel der Inkubationszeit hinauszögern. Umgerechnet auf einen infizierten Menschen könnte das mehr als zehn Lebensjahre bedeuten. Doch Schaetzl gibt zu, dass die Nebenwirkungen dieser Methode noch massiv sind. Er versucht ebenfalls durch eine Art Impfung einen Autoimmunprozess in Gang zu bringen, der dann sämtliche körpereigenen Prionen ausschalten soll. Ob diese Ansätze in Richtung Science Fiction Medizin jemals an Menschen funktionieren werden, ist freilich noch sehr fraglich.

Anders geht man die Sache in Edinburgh an. An der dortigen Universität macht man sich den Umstand zu Nutze, dass der BSE-.Erreger offenbar das Immunsystem benützt, um aus dem Darm ins Blut und weiter ins Nervensystem zu gelangen. Durch selektives blockieren bestimmter Funktionen des Immunsystem wurde auch hier eine Krankheitsverzögerung erreicht. Angenehm klingt die Behandlung auch in diesem Fall nicht: Den Scrapie-kranken Schafen wurde Cobra-Gift injiziert, was sie paradoxerweise signifikant länger leben ließ. (mymed.cc)

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