Woher kommt die Bezeichnung „Schüttellähmung“? Das ist eine Übersetzung des ursprünglichen Aufsatztitels von James Parkinson im Jahre 1817 als er über seine Beobachtungen an sechs Kranken berichtet hat und deren Übereinstimmungen im Beschwerdebild hervorhob. Er nannte den Artikel „An essay on the shaking pause“, „shaking pause“ bedeutet Schüttellähmung. Es ist ein rein historischer Begriff, der auch heute nicht mehr oft verwendet wird. Inhaltlich ist der Begriff nicht richtig, da es zu keinerlei Lähmungserscheinungen bei Parkinson kommt. Wir wissen heute, dass die Patienten eine Bewegungsstörung bekommen, die zu Langsamkeit von Bewegungen, mühevollen Bewegungsabläufen führt, Störungen beim Gehen mit Kleinschrittigkeit oder Nachziehen eines Beines oder Starre in der mimischen Muskulatur, aber das sind keine Lähmungen, sondern komplexere Störungen der Bewegungsregulation des Gehirns.
Parkinson ist einer de häufigsten neurologischen Erkrankungen – was passiert dabei im Gehirn? Sehr viel. Es kommt zu einem Nervenzellenverlust, einer so genannten Neuro-Degeneration in verschiedenen Hirngebieten. Im Zentrum steht der Verlust von Dopaminzellen, Nervenzellen im Mittelhirn, im Hirnstamm, die den Überträgerstoff Dopamin benutzen. Diese setzen in bestimmten unterhalb der Gehirnrinde gelegenen, subkortikalen Kernen, basale Ganglien genannt, Dopamin frei. Diese Dopaminfreisetzung ist absolute Vorraussetzung ist für unsere normale Willkürmotorik, es ist das „Schmieröl“ der menschlichen Beweglichkeit.
Man nennt die Gegend im Mittelhirn Substantia Nigra, weil die Nervenzellen pigmentiert sind und schwärzlich aussehen. Wenn diese Nervenzellen degeneriert sind, kommt es zum Dopaminmangel in den Basalganglien und damit zu den Bewegungsstörungen, die die Parkinson Krankheit charakterisieren, inklusive des charakteristischen Zitterns, welches allerdings nicht bei jedem Parkinsonpatienten vorhanden ist. Das Zittern, so bekannt und namensgebend (Schüttellähmung) auch ist betrifft etwa nur 70 Prozent der Parkinson-Patienten. Bei der Parkinsonkrankheit sind aber auch andere Gehirnzellen, Gehirnsysteme zumindest mit betroffen, so dass eine Fülle von weiteren Beschwerden neben den reinen Bewegungsstörungen auftreten können.
Kann man sagen, dass die Hauptursache der Dopaminmangel ist? Für die Bewegungsstörung stimmt das. Für andere Störungen der Parkinson Krankheit, wie zum Beispiel Neigung zu niedrigem Blutdruck, die Verstopfungsneigung des Darmes, eine erhöhte Schmerzempfindlichkeit, die auch bei 50 Prozent der Patienten auftritt, Stimmungsstörungen mit einer gewissen Apathie-Neigung, Verlust von Lustempfindungen oder Störungen der Belohnungsempfindungen des Gehirns, all das ist bei Parkinson auch beeinträchtigt. Das liegt nochmals an weiteren Veränderungen, die über den bloßen Dopamin-Mangel teilweise hinausgehen.
Was sind die ersten Symptome, die bei Morbus Parkinson auftreten? Eine ganze Fülle von Erstsymptomen sind möglich. Am häufigsten sind Bewegungshemmungen und Steifheit einer Extremität, häufiger Arm als Bein oder Zittern. Absolut typisch ist, dass das Zittern am Beginn nur einseitig auftritt. Es wird manchmal sogar nur als inneres Zittern empfunden und ist gar nicht sichtbar. Andere bemerken ziehende Schmerzen in einem Oberarm, in einer Schultergegend gekoppelt mit einer gewissen Steifheit dieses Armes. Zum Beispiel ist das Mitschwingen des Armes beim Gehen eingeschränkt. Andere bemerken Ängstlichkeit, Stimmungsstörungen, Verunsicherung, wieder andere oder die Angehörigen bemerken eine Veränderung der Mimik und des Gesichtsausdruckes, oder dass das Schriftbild undeutlicher, kleiner wird.
Was bedeuten Tremor, Rigor und Askinese? Das sind die drei Hauptsymptome, die die Beweglichkeit betreffen. Askinese meint eben diese Bewegungsverlangsamung und Störung im Bewegungsfluss, Rigidität meint eine Muskeltonus-Störung oder Steifheit von Muskeln und Tremor ist eben diese unwillkürliche Zitterbewegung.
In Zusammenhang mit dem Rigor hört man oft von diesem Zahnradphänomen. Was ist das? Wenn man den Unterarm des Betroffenen passiv gegen den Oberarm hinauf und hinunter beugt, merkt man, dass das ein bisschen zäh geht. Man spürt bei dieser Bewegung eine rhythmische Abstufung wie bei einem Zahnrad. Das liegt an der Kombination von Tremor und Rigor.
Gibt es noch weiter Beschwerden und Symptome? Die Stimme wird auch etwas monotoner, weniger voll. Es gibt dann die Schwierigkeiten, die mit der Akinese zusammenhängen: Die Knöpfe zu schließen macht mehr Mühe, die Zähne putzen, Rasieren, mit Messer und Gabel hantieren, Aufstehen aus einem tiefen Lehnstuhl ist mühsam. Eine ganze Fülle von alltäglichen Phänomenen ist da betroffen.
Kann der Arzt den Parkinson-Patienten am Gang erkennen? Der Gang ist bei Parkinson typisch verändert, es gibt das Element der Langsamkeit, aber auch die Schrittlänge ist verkürzt, der gang ist trippelnd. Oft ist ein Bein etwas mehr betroffen, so dass es wie das Nachziehen eines Beines aussieht. Dann ist häufig ein vermindertes Pendeln der Arme beim Gehen zu beobachten. Wenn das alles zusammentrifft kann man ein ganz klassisches Bild erkennen, das den Arzt veranlasst einen Parkinson-Verdacht zu haben.
Kann man das als Laie auch erkennen? Die Angehörigen nehmen oft ein Humpeln, Hinken, steifes Gehen wahr. Laien nehmen also eine Eigentümlichkeit wahr, die man vielleicht nicht immer so exakt beschreiben kann, aber es ist sehr augenfällig, dass da etwas anders ist.
Wie sieht die medikamentöse Therapie der Krankheit aus? Wesentlich ist tatsächlich die Medikamentenbehandlung, wo man versucht Dopamin zu ersetzen. Da gibt es verschiedene Grundansätze. Angefangen bei der ursprünglichen, noch immer sehr wirksamen Ersttherapie, die vor 40 Jahren in Wien erstmals entwickelt wurde. Man gibt eine Aminosäure, eine natürliche Vorläufersubstanz von Dopamin und überlässt es dem Gehirn daraus Dopamin zu machen. Das funktioniert erstaunlicherweise fantastisch. Diese Aminosäure heißt L-Dopa und wird sehr gut vertragen. Man kann das Dopamin selbst nicht verabreichen, da es nicht durch die so genannte Blut- Hirnschranke geht, kann also aus dem Blutkreislauf nicht in das Gehirn übertreten. Aber die Verabreichung der Vorsubstanz führt zu einer so starken Dopamin-Anreicherung im Gehirn, dass eine fantastische Wirkung auf die motorischen Symptome erfolgt.
Inzwischen gibt es auch eine ganze Latte von neu entwickelten Medikamenten, die man Dopamin-Agonisten nennt, weil sie pharmakologisch wie Dopamin wirken. Sie können die Dopaminrezeptoren besetzen und eine dopaminartige Wirkung entfalten. Es gibt gewisse Vor- und Nachteile, wenn man das eine oder das andere nimmt. Man kann auch Abbauhemmstoffe von Dopamin geben, um das körpereigene Dopamin anzureichern, teilweise auch in Kombination mit anderen Mitteln.
Und welche Nebenwirkungen gibt es dabei? Die Hauptnebenwirkung beim klassische Dopamin-Ersatz mit L-Dopa und bei jedem Dopamin-Ersatzstoff, ist eine leichte Blutdrucksenkung, die als Schwindel empfunden werde kann. Übelkeit ist eine häufige Nebenerscheinung am Beginn der Behandlung, ein flaues Gefühl im Magen, Appetitstörung. Müdigkeit kann unter den so genannten Agonisten häufiger auftreten als bei L-Dopa. Im Extremfall kann es ein echtes Problem werden, dass man zum beispiel tagsüber bei Sitzungen oder am Steuer eines Fahrzeugs einschläft.
Dann gibt auch noch substanz-spezifische Nebenwirkungen. Die Dopamin-Agonisten verursachen in bis zu zehn Prozent der Patienten auch Halluzinationen. Das macht L-Dopa auch, aber nicht so oft. In einem kleinen Prozentsatz der Fälle wird das zum Problem, meistens jedoch nicht.
Gibt es neben der konservativen Therapie auch neuro-chirurgische Interventions-Möglichkeiten? Üblicherweise ist es so, dass diese Medikamententherapien sehr erfolgreich sind und man damit auch sehr weit kommt, sehr viele Jahre lang. Nicht wenige Patienten bekommen aber nach fünf, sechs, sieben Jahren Behandlung, manchmal auch nach drei Jahren mit solchen Dopaminersatz-Strategien - speziell mit dem L-Dopa - so genannte Langzeitnebenwirkungen. Dann setzt eine noch schwer verstandene Entwicklung einer Überempfindlichkeit ein. Neben dem gewünschten beweglichkeitsfördernden Effekt des Medikaments treten nach Jahren der Therapie unwillkürliche Überschussbewegungen, so genannte Dyskinesien auf. Das sind zapplende Unruhebewegungen, die sehr problematisch werden können, aber nicht durch Dosis-Änderung oder sonstige Tricks beherrschbar sind. Zu den Nebenwirkungen zählen auch die Wirkungsfluktuationen (Wearing Off). Wenn das intolerabel wird, so dass der Nutzeffekt zu Nichte gemacht wird, dann ist die chirurgische Parkinson-Therapie ein häufiger Ausweg. Bei der so genannten tiefe Gehirnstimulation werden Elektroden ins Gehirn implantiert und mit einem herzschrittmacher-artigen Stimulator oberhalb des Brustmuskels unter der Haut verbunden.
Was sind die Nebenwirkungen dabei? Jeder chirurgische Eingriff hat natürlich eigene Risken. Es gibt zwar kein Narkoserisiko, weil das bei wachen Patienten erfolgen muss, weil er mithelfen muss. Aber es kann eine Blutung beim Vorschieben einer Elektrode entstehen, das ist aber sehr selten. Es kann auch sein dass im Laufe der Jahre ein Kabel bricht und ausgetauscht werden muss oder eine Infektion.
Kann der Erkrankte selbst den Krankheitsverlauf beeinflussen oder verzögern? Man kann den Krankheitsverlauf als Patient in so fern beeinflussen, dass man die vorgeschriebenen Medikamententherapien einhält. Das ist nicht banal, weil viele Untersuchungen gezeigt haben, dass viele Patienten letztlich im Alltagsleben große Mühe habe,n die Zeitpunkte ihrer Tabletteneinname einzuhalten. Oft ist das regelmäßige Einnehmen von viermal pro Tag notwendig, das ist nicht so selbstverständlich, wie man meinen könnte. In der Lebensführung selber gibt es nicht so viele Dinge, außer, dass man anrät dass sich solche Patienten nicht so sehr überfordern. Wenn man vor der Arbeit gewohnt war zwölf Stunden oder länger durchzuarbeiten, dann ist das unter den Bedingungen einfach nicht mehr möglich. Man sollte sich leistungsangepasst herausfordern. Aber man muss wegen der Krankheit nicht mit etwas aufhören.
Gibt es Bewegungsübungen, die helfen? Ja es gibt eine ganze Reihe von guten Strategien, die Physiotherapeuten den Patienten vermitteln können. Training von rhythmischen, schwungvollen Bewegungen. Es gibt Übungen, wie man seine Strategie von einem tiefen Sessel aufzustehen verbessert. Man kann die Lernfähigkeit des Gehirns ausnutzen um die Strategien der Beweglichkeit zu ändern und trotz Parkinson gut zu recht zu kommen.
Zehn Prozent der Erkrankten bekommen die Krankheit vor dem 40. Lebensjahr. Wenn ich Parkinson mit 30 bekomme, sieht der Krankheitsverlauf dann anders aus als bei älteren Menschen? Ja. Diejenigen Menschen, die Parkinson sehr früh bekommen, sprechen auf die Medikamente akut noch besser an als ältere Patienten. Sie sind auch für Nebenwirkungen wie Verwirrtheit viel weniger anfällig. Außerdem fallen Probleme weg, die Patienten im höheren Alter noch zusätzlich betreffen, wie Einschränkung der Gedächtnisleistung, der Konzentration und Demenzentwicklung. Diese Probleme scheinen an das Alter gebunden zu sein. Ungünstiger ist, dass die erwähnte L-Dopa-Komplikation (Unruhebewegungen) bei jüngeren Menschen extrem rasch auftreten können, schon nach einigen Monaten. Bei der Gruppe der typischen 65-jährigen Parkinsonpatienten kennt man kaum nachweisbare genetische Veränderungen als Ursache der Krankheit. Bei den jungen kommt es schon vor, dass eine genetische Form der Krankheit vorliegt. Man beginnt gerade erst zu erforschen, wie sich diese genetische Formen im weiteren Verlauf unterscheiden.
Wenn ich Parkinson mit 30 bekomme, wie ist dann meine Lebenserwartung? Die Lebenserwartung ist nicht wesentlich reduziert, auch nicht bei alten Parkinson-Patienten. Bei Untersuchungen, auch bei uns an der Innsbrucker Klinik, haben wir 250 Patienten, die bis zu 20 Jahre bei uns in Kontrolle waren, hinsichtlich deren Sterblichkeit im Vergleich zu Normalbevölkerung nachverfolgt. Die Antwort ist: Bis zum 15-jährigen Krankheitsverlauf verhält sie sich völlig identisch. Es gibt keinerlei Unterschied. Wenn man 20 jahre krank ist, dann kommt so eine leichte Sterblichkeiterhöhung dazu, das Verhältnis liegt dann bei 1,2 zur Normalbevölkerung. Bei jungen Parkinson-Patienten gibt es überhaupt keine bekannte Einschränkung der Lebenserwartung. Lebensqualität ist mehr das Thema. Bei früher Diagnose kann man die Lebensqualität sehr lange erhalten. In der Literatur 40 Jahre und mehr, wenn die Behandlung gut geplant wird und die richtigen Mittel zum Einsatz kommen.
Wie sehen Alters- und Geschlechterverteilung generell aus? Die Geschlechter sind fast gleich oft betroffen mit einem minimalen Überwiegen der Frauen. Bis zu zehn Prozent der Erkrankungen liegen vor dem 40. Lebensjahr. Die Mehrzahl der Patienten erkrankt jenseits des 60. Lebensjahrs. Die Häufigkeit des Parkinson in der Bevölkerung der über 65-Jährigen ist bei uns etwa 1,5 Prozent. Bei den über 80-Jährigen geht es in Richtung drei Prozent.
Kennt man eigentlich die Ursachen für den Dopamin-Mangel? In einigen Fällen, bei den genetischen Formen weiß man etwas mehr über die Ursache. Alle bis jetzt bekannten genetisch ererbten Mutationen, die zu Parkinson führen können, führen zu bestimmten Eiweißstoffwechsel-Veränderungen in den Nervenzellen, die als Konsequenz einer Art Verklumpung in den Zelleiweißen haben. Das ist wohl der Grund, warum diese Zellen dann letztlich absterben. Die Gründe für das fehlerhafte Verstoffwechseln von Eiweißen liegen eben in diesen Fällen bei den Mutationen, entweder dass Eiweißstoffe falsch gebaut sind und deshalb zu Verklumpungen neigen, oder dass die eiweißstoffwechsel-regulierenden Enzyme einer Zelle durch eine Mutation nicht richtig funktionieren. Diese genetischen Formen erklären aber maximal nur fünf bis sechs Prozent aller Parkinson-Patienten. Beim Rest weiß man einfach noch immer nicht, wie der Dopamin-Mangel entsteht.
Wie wird die Krankheit diagnostiziert? Laut einer britischen Studie kommen 24 Fehldiagnosen auf 100 Parkinson-Diagnosen – Wie kommt der Arzt auf die richtige Diagnose? Fehldiagnose ist ein bisschen das falsche Wort, die Studie, die Sie ansprechen, hat nachgeschaut welche der 100 Fälle von den Ärzten als Parkinson-Krankheit bezeichnet wurden. Wieviele hatten dann, wenn man nach dem Tod das Gehirn untersucht hat, die klassische Form der Parkinson-Krankheit. Da waren es eben nur die berühmten 76 Prozent und 24 Prozent hatten andere Parkinson-Formen. Insofern ist es keine Fehldiagnose im engeren Sinne, sondern es zeigt das Problem, dass hinter dem klinischen Bild Parkinson neben der Parkinsonkrankheit, das ist das was wir die ganze zeit besprechen, auch noch eine Reihe so genannter Parkinson-Syndrome verbergen können. Das sind zum Teil im Einzelfall recht seltene degerative Erkrankungen, die allesamt nicht die Häufigkeit haben, aber in Summer können die ruhig einmal 10 bis zwanzig Prozent eines Kollektivs von Parkinso-patienten ausmachen und die richtig zu erkennen und gegenüber dem klassischen parkinson abzugrenzen ist am Anfang in den ersten ein bis zwei Krankheitsjahren recht schwierig. Deshalb empfeheln wir am Anfang Zusatztests zu machen um sicher zu sein. Wenn man das klinische Erscheinungsbild und die ärztliche Untersuchung kombiniert mit Zusatztest, zum beispiel Techniken der Nuklearmedizin kombiniert, wo man Dopamin-Nervenenden messen kann, wo man mit Kernspintomographischen Methoden bestimmte Beschaffenheit von Basalganglien messen kann, wenn man das einsetzt, kann man die Treffsicherheit schon deutlich erhöhen.
Wichtig ist auch die Nachforschung nach Medikamentenursachen, es gibt auch ein medikamenten-induziertes Parkinson-Syndrom bei bestimmten Medikamenten. Es gibt eine reihe von so genannten Dopamin-Antagonisten, Dopamin-Hemmstoffen, die parkinson erzeugen könne. Das sind häufig in der Psychiatrie verwendete Dämpfungsmittel. Es gibt bei Magen-Dram-Störungen mitunter vreabreichte Anti-Übelkeitsmedikamente (Antihemetika?), die gerade bei älteren Menschen sehr wohl auch manchmal Parkinson erzeugen können. Es gilt nachzufragen, was haben die Patienten eventuell chronisch eingenommen.
(Was muss man bei der Abgrenzung zu anderen Bewegungsstörungen beachten? Besonders schwierig ist die Abgrenzung des Parkinson zur Multisystematrophie mit Parkinson-Symptomen (MSA). )
Was versteht man unter einer akinetischen Krise? (lebensbedrohlicher Zustand, Bewegungsblockade über Tage anhaltend) Wann tritt sie auf? Kann dieser Zustand zum Tod führen? Das ist ein Wort das man verwendet, wenn ein Parkinsn-Patient an und für sich gut eingestellt ist unter Bedingungen, zum beispiel einer Infektion odereiner Operation, nach einem Flüssigkeitsentzug, zu wenig Flüssigkeitszufuhr, wenn der sich plötzlich massiv verschlechtert und unbeweglich wird, ohne Hilf nicht mehr gehen kann, fast bettlägrig wird. Mitunter geht das auch mit Verwirrtheit einher oder Störungen im blutbild. Wenn es nicht behandelt wird, kann das lebensbedrohlich sein. Am Häufigsten tritt das auf im zusammenhang mit Infekten, Durchfallsserkrankungen, anderen fieberhaften Infekten oder in der heißen Jahreszeit bei mehrtägiger ungenügender Flüssigkeitszufuhr und bei unwillkürlichem Absetzen der Medikamente.
Gibt es typische Begleiterkrankungen? Was komplizierend dazukommen kann bei Parkinson und was man ein wenig fürchtet und ein Drittel fast erlebt, sind Einbußen der Gedächtnisleistung bis hin zu Demenz. Das hängt aber mit dem Parkinson zusammen, man kann es nicht direkt Begleiterkrankungen nennen. Die Begleiterkrankungen sind grosso modo die Begleiterkrankungen des älteren Menschen. Wenn man es vom Gehirn her sieht, sind das im Gehirn Kreislaufstörungen, die auch Parkinson-Patienten betreffen können, bis hin zu Schlaganfäälen. Aber das was an komplizierenden Begleitstörung an den Parkinson drangekoppelt ist, ist die Hirnleistungseinschränkung und die so genannte Parkinson-Demenz. Ein weiters problem sind die Parkinson-Depressionen und Probleme des vegetativen Nervensystems, Kreislaufregulation, Neigung zu niedrigem Blutdruck, Ohnmachtszuständen, Verstopfung, das sind so die häufigsten Störungen, die Patienten bemerken. Es gibt auch bei Männern Potenzstörungen als Begleitsymptom.
Wie ist der typische Verlauf der Erkrankung? Wie ist die Prognose? Ist Morbus Parkinson heilbar? (nein) Es ist nicht heilbar, aber die einzige bis heute degenerative Erkrankung, wo es aus immer naicht ganz klaren Ursachen zum Nervenzellverlust kommt, die einzige, die man gut behandeln kann. Damit ist nicht gesagt, dass jeder Patient ein leben lang gut behandelbar ist, aber im großen und ganzen kann man sehr vielen menschen fast normale lebensqualität durch behandlung verschaffen. Das geht bei vergleichbaren Erkrankungen leider immer noch nicht: siehe Alzheimer oder einige anderer so genannte neuro-degnerative Erkrankungen. Es ist eine schlechte nachricht, die diagnose zu bekommen, aber die gute nachricht ist die verhältnismäßig sehr gute Behandelmöglichkeit.