"Gegenteil" von Osteoporose
Diese seltene Erbkrankheit ist sozusagen das Gegenteil der sehr viel häufigeren Knochenschwund-Erkrankung Osteoporose, unter der in Deutschland etwa 30 Prozent der Frauen nach den Wechseljahren leiden. Die Ergebnisse hat das Forscher-Team um Thomas J. Jentsch vom Zentrum für Molekulare Neurobiologie (ZMNH) der Universität Hamburg in der aktuellen Ausgabe des Fachmagazins Nature veröffentlicht.
Die ZMNH-Wissenschaftler konnten zeigen, dass das Protein Ostm1 mit dem Protein CIC-7 einen molekularen Komplex bildet, der Chlorid-Ionen durch die Zellwand transportiert. Dadurch sind die beiden Proteine essenziell dafür, dass die Lysosomen funktionieren, die in der Zelle für den Abbau und das Recycling von Zellabfall zuständig sind.
Zusätzlich wirken Ostm1 und CIC-7 in Zellen, die für den Abbau von Knochenmaterial spezialisiert sind. Fehlt Ostm1 als Partner, ist der Transporter CIC-7 so instabil, dass das Zellrecycling ausfällt und die Osteoklasten keine Knochen abbauen können. Deshalb sammelt sich Zellabfall an, worunter die Körperzellen leiden.
Erblindung als mögliche Folge
Das führt nicht nur zu einer Zunahme der Knochendichte. Bei manchen Patienten sterben auch Gehirn- und Nervenzellen ab, was zur Erblindung führen kann. Die Marmorknochen-Krankheit Osteopetrose tritt etwa im Verhältnis 1:20.000 bis 1:40.000 auf und gehört damit zu den seltenen Erbkrankheiten. "Mit unserem Verständnis, wie der Mechanismus des Knochenauf- und abbau funktioniert, kann man jetzt auch besser eingreifen", betont Thomas J. Jentsch.