Prion-Proteine halten Nerven gesund

8. August 2016, 17:07
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Schweizer Forscher sind den Ursachen der Cruetzfeld-Jakob-Krankheit auf der Spur – ein Rezeptor an den Schwann-Zellen spielt eine entscheidende Rolle

Prion-Proteine kommen bei den meisten Organismen vor. Wenn sie entarten, können sie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder andere tödliche Erkrankungen des Nervensystems auslösen. Obwohl seit 30 Jahren geforscht wurde, war lange nicht klar, warum solch potenziell gefährliche Proteine überhaupt in den Nervenzellen vorkommen. Schweizer Forscher sind der Antwort nun ein Stück näher gekommen.

"Wir können dem Prion-Protein nun endlich eine klar umrissene Funktion zuweisen und aufzeigen, dass zu es im Verbund mit einem bestimmten Rezeptor für die langfristige Intaktheit der Nerven zuständig ist", erklärte Adriano Aguzzi in einer Mitteilung der Universität Zürich. Der Prionenforscher und sein Team untersuchen die Theorie, dass Tiere, die das Prion-Gen "PrP C" nicht besitzen, gegen Prionenkrankheiten immun sind. Diese gehen nämlich von einer falsch gefalteten Form des PrP C-Proteins aus, das dadurch infektiös wird und andere, ursprünglich richtig gefaltete Prion-Proteine mit seiner falschen Faltung "ansteckt".

Immune Mäuse

Diese Immunität durch das Fehlen des "Prp C"-Gens hat jedoch ihren Preis, wie die Forscher bereits vor Jahren an Labormäusen feststellten. Die Versuchstiere litten an einer chronischen Erkrankung der peripheren Nervenfasern, weil diesen die Schutzschicht aus den sogenannten Schwann-Zellen fehlte. Die Folge waren motorische Störungen und Lähmungen.

In der neuen Studie untersuchte Aguzzis Team, warum genau die peripheren Nerven geschädigt werden, wenn das Prion-Protein fehlt. Wie die Forschenden im Fachjournal "Nature" berichteten, dockt das von den Nervenzellen hergestellte "PrP C" an einen Rezeptor namens "Gpr126" an der Oberfläche der Schwann-Zellen an.

Schwann-Zellen

Durch das Zusammenspiel des Prion-Proteins und des Rezeptors erhöht sich die Menge eines Botenstoffs in den Schwann-Zellen, der Prozesse im Zellinneren reguliert und im Gleichgewicht hält. Ohne das Prion-Protein gerät demnach diese innere Regulierung aus der Balance und die Schwann-Zellen gehe zugrunde. Den empfindlichen Nervenfasern fehlt dann die schützende Umhüllung.

"Will man bei möglichen Therapien gegen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit das Prion-Protein "PrP C" ganz ausschalten, muss man sich künftig der potenziellen Nebenwirkung auf die Nerven bewusst sein", sagte Aguzzi. Die neuen Erkenntnisse könnten auch helfen, neue Behandlungsansätze für chronische Erkrankungen der peripheren Nerven zu entwickeln. Bisher gebe es für diese peripheren Neuropathien nur wenige Therapiemöglichkeiten. (APA, 8.8.2016)

Originalpublikation:

The prion protein is an agonistic ligand of the G protein-coupled receptor Adgrg6

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