Wiener Wissenschafter fanden Therapie für "Seltene Erkrankung"

30. Juli 2014, 11:44
6 Postings

Immunglobulin G hilft offenbar bei Behandlung von livedoider Vaskulopathie. Dazu wurde eine Studie publiziert

Über einen Zeitraum von mehreren Jahren hinweg haben Wiener Dermatologen (KH Rudolfstiftung) erstmals eine Erfolg versprechende Behandlung einer seltenen Hauterkrankung, der livedoiden Vaskulopathie, entwickelt. Bei vielen Betroffenen verschwinden die Symptome nach der Infusion von hoch dosiertem Immunglobulin G, teilte der Leiter der Hautabteilung an dem Krankenhaus, Klemens Rappersberger, mit.

Bisher keine Therapie

"Die livedoide Vaskulopathie ist ein 'Orphan Disease', also eine selten auftretende Krankheit. Es wird wohl nicht mehr als 150 bis 200 Patienten in Österreich geben", sagte Rappersperger. Allerdings ist die Krankheit unheilbar, sie verläuft in chronisch wiederkehrenden Schüben (rezidivierend). Eine Therapie gab es bisher nicht.

Dabei haben die Betroffenen erhebliche Probleme. "Im Rahmen der Erkrankung kommt es zu Verschlüssen kleinerer Arterien und Arteriolen in der Haut, vor allem ganz peripher an den Füßen und Unterschenkeln, die zu 'Hautinfarkten' führen", schilderte der Experte. Oft entwickeln sich danach tiefe und ausgesprochen schmerzhafte Geschwüre, die nur langsam abheilen. "Der Verlauf wird von enormen Schmerzen geprägt, die Patienten sind wochenlang krank, die Lebensqualität massiv reduziert."

Zahl der Krankheitsschübe nahm ab

Die Wiener Dermatologen, die ihre Ergebnisse vor kurzem im "Journal of the American Academy of Dermatology" veröffentlicht haben, kamen nach ersten Fallberichten ab dem Jahr 2000 auf die Möglichkeit, eventuell hoch dosierte Infusionen von Immunglobulin G (IgG) als Therapie einzusetzen. "Solche Infusionen werden bei einer Reihe von angeborenen Immundefizienz-Krankheiten und Immundysregulationen, aber auch bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen erfolgreich verwendet", so Rappersberger.

Um einen möglichst langen Beobachtungszeitraum zu gewährleisten, wurde eine Studie gestartet, in der innerhalb von zwölf Jahren insgesamt elf Betroffene mit der Erkrankung behandelt wurden. Rappersberger: "Die Ergebnisse der Studie zeigen, dass die Verabreichung von hoch dosierten IgG-Infusionen den Verlauf der Krankheit statistisch signifikant verbessert." So nahm die Zahl der neuen Krankheitsschübe deutlich ab. Sie blieben sogar zeitweise jahrelang aus. Eventuell entstehende Geschwüre waren weniger schwer und heilten rascher ab. Die Erfolgsrate beträgt bis zu 90 Prozent.

Infusionen alle paar Wochen

"Die Patienten haben zum größten Teil wieder eine weitgehend normale Lebensqualität, abgesehen von den zwei- bis dreitägigen Krankenhausaufenthalten alle vier bis zwölf Wochen für die Infusionen. Diese kann man auch am Wochenende durchführen", sagte Rappersberger.

Damit sei eine an sich unheilbare Krankheit nunmehr medikamentös "hervorragend" behandelbar, schilderte der Dermatologe. Die Betroffenen entwickeln kaum weitere Krankheitsschübe und können daher ein fast normales Leben führen. Allerdings muss man die Therapie kontinuierlich fortzuführen.

Von "Seltenen Erkrankungen" ("Rare Diseases", "Orphan Diseases") spricht man, wenn weniger als einer von 2.000 Menschen an einer solchen Erkrankung leidet. Da es aber Tausende dieser Erkrankungen gibt, sind diese "Seltenen Krankheiten" insgesamt wieder gar nicht so selten. In Österreich gibt es laut einer Schätzung rund 400.000 bis 500.000 Betroffene. (APA, derStandard.at, 30.7.2014)


Efficacy of intravenous immunoglobulins in livedoid vasculopathy: Long-term follow-up of 11 patients

Share if you care.