Dem "Veitstanz" auf der Spur

15. September 2004, 12:41
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Ursache der Huntington-Erkrankung soll eine Transportstörung in den Nervenzellen des Gehirns sein

Mainz - Für die Huntington-Erkrankung ist eine Transportstörung in den Nervenzellen des Gehirns mitverantwortlich. Französische und deutsche Forscher haben die Vorgänge in den Neuronen entschlüsselt, die zum Fortschreiten der Krankheit beitragen.

In Deutschland leiden rund 6.000 Menschen an der Erbkrankheit, die auch unter dem Namen Veitstanz bekannt ist. Die Patienten fallen durch unwillkürliche Bewegungen auf. Später folgen Bewusstseins- und Wahrnehmungsstörungen, Depressionen, Angstzustände und Demenz. 15 bis 20 Jahre nach Ausbruch der Krankheit sterben die meisten Betroffenen. Eine Heilung ist bisher nicht möglich.

Morbus Huntington tritt meist im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf. Dabei sterben im Gehirnzentrum zur Steuerung der Bewegungskoordination, dem so genannten Striatum, Nervenzellen ab. Dies hat einen zunehmenden Verlust der motorischen Fähigkeiten zur Folge. Auslöser der Krankheit ist eine Mutation im Gen des Proteins Huntington, die den Tod der Nervenzellen auslöst. Seit kurzem ist bekannt, dass der im Gehirn produzierte Wachstumsfaktor BDNF, der im gesunden Gehirn wesentlich am Überleben der Neuronen beteiligt ist, bei Huntington-Patienten weniger vorkommt.

BDNF-Transport verhindert

Wissenschafter aus Orsay und Mainz fanden nun heraus, dass das mutierte Huntington-Protein den Transport von BDNF in den Neuronen behindert. Dies ist bedeutsam, da der Wachstumsfaktor nicht im Striatum produziert wird, sondern erst von der Großhirnrinde durch die Nervenzellen in diese Hirnregion transportiert werden muss. Durch die Transportstörung gelangt zu wenig BDNF in das Striatum, so dass die Nervenzellen absterben. Die Forscher hoffen, aus dieser Erkenntnis neue therapeutische Ansätze zur Behandlung der Krankheit entwickeln zu können. (APA)

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    derstandard.at
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