Fester Hornpanzer statt zarter Haut

24. April 2004, 13:30
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"Netzwerk für Ichthyosen und verwandte Verhornungsstörungen" in Deutschland gegründet

Münster - Die Erkrankung ist nach der Entbindung schon im Kreißsaal nicht zu übersehen: Statt von zarter rosiger Babyhaut ist der gesamte Körper des Neugeborenen von einem festen Hornpanzer umhüllt. Darin steckt das Baby wie in einer Rüstung fest, ohne sich bewegen zu können. Das Kind leidet an einer Form der Ichthyose, einer seltenen und noch weitgehend wenig erforschten Erbkrankheit, die im Volksmund auch Fischschuppenkrankheit genannt wird.

Zum Schutz vor einer lebensbedrohlichen Austrocknung kommen diese so genannten Harlekin-Babys auf der Intensivstation in einen Inkubator mit hoher Feuchtigkeitszufuhr. Dort löst sich die dicke Hornschicht zwar ab. Die Betroffenen leiden jedoch zeitlebens unter massiven Hautbeschwerden und meist auch psychischen Folgeproblemen. Sie fühlen sich buchstäblich unwohl in ihrer Haut und leben in der Regel äußerst zurückgezogen, weil sie die Reaktionen ihrer Mitmenschen auf ihr Aussehen fürchten, wie der Dermatologe Professor Heiko Traupe aus Münster betont.

Extremer Pflegeaufwand

Hinzu kommt ein extremer Pflegeaufwand. Um die extrem trockene und verhornte Haut zu pflegen, von der unablässig Schuppen rieseln, verbringen die Patienten laut Traupe täglich mindestens eine Stunde mit Abrubbeln der Schuppen und Einreiben der Haut mit Fettsalben.

Insgesamt gibt es etwa 20 verschiedene Formen der Ichthyose. An den besonders schweren Varianten leiden bundesweit schätzungsweise 1.600 bis 2.000 Patienten. Die Zahl der an leichteren Formen Erkrankten liegt etwa zehn Mal höher. Wohl wegen der Seltenheit der Erkrankung ist die Erforschung von Ursachen und Therapie von Wirtschaft, Wissenschaft und Politik vernachlässigt worden. Bisher gab es nur wenige geeignete Anlaufstellen für die betroffenen Patienten.

Neues Netzwerk

Dieses Defizit will die Regierung nun beheben. Das Forschungsministerium hat das "Netzwerk für Ichthyosen und verwandte Verhornungsstörungen" (NIRK) initiiert, das diese Woche am Universitätsklinikum Münster eröffnet wurde. Das Netzwerk soll die Krankheitsmechanismen erforschen und vor allem neue Therapiemöglichkeiten entwickeln.

Bekannt ist, dass den meisten Ichthyose-Patienten das Enzym Transglutaminase fehlt, bei jedem zehnten Betroffenen liegt ein Mangel des Enzyms Lipoxygenase vor. Im Rahmen des Netzwerks versuchen die Forscher nun, die fehlenden Enzyme in Bakterien oder Hefekulturen gentechnisch herzustellen und in Salben einzubringen. Bis zur Marktreife solcher Medikamente ist es allerdings noch ein weiter Weg: Erst in fünf Jahren, so schätzt NIRK-Sprecher Traupe, könnten klinische Studien am Menschen beginnen. (APA/AP)

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