Die pulmonalarterielle Hypertonie ist mit zwei bis 15 Fällen pro einer Million Kinder sehr selten, allerdings wird die Erkrankung oft nicht oder nur sehr spät erkannt. Die Ursachen für den Lungenhochdruck können vielschichtig sein und sind erst in Ansätzen erforscht. "Neugeborene können daran leiden – bei ihnen kann die Krankheit aber mit Verbesserung der Lungenbelüftung wieder verschwinden", sagt Georg Hansmann, Leiter des Zentrums für Pulmonale Hypertonie an der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH).

Auch ein angeborener Herzfehler kommt als Ursache in Frage. Dabei sind oft die beiden Herzkammern über ein Loch miteinander verbunden. "Verschließen wir frühzeitig dieses Loch, haben wir in den meisten Fällen auch den Lungenhochdruck beseitigt," so Hansmann. Besondere Probleme bereiten die Fälle, in denen die kleinsten Lungengefäße über mehrere Monate einem erhöhten Druck und Scherkräften ausgesetzt sind. Die Gefäße verändern sich, werden immer enger und bilden tumorartige Knoten. Es kommt zur fortschreitenden pulmonalen Gefäßerkrankung mit Beeinträchtigung vor allem der rechten aber auch der linken Herzkammer. 

Unspezifische Frühsymptome

"Der Lungenhochdruck wird oft zu spät diagnostiziert, etwa, weil er mit Asthma verwechselt wird", sagt Hansmann. Die Symptome sind im Anfangsstadium nämlich sehr unspezifisch: Atemnot bei Belastung, rasche Ermüdung, körperlicher Leistungsabfall, später auch Schwindelgefühle. In späteren Stadien der Erkrankung kann es zu einer plötzlichen Bewusstlosigkeit (Synkope) kommen.

Um die Diagnose zu sichern, werden Ultraschalluntersuchungen des Herzens durchgeführt. Die rechte Herzkammer ist bei Patienten mit Lungenhochdruck krankhaft vergrößert und verdickt. "Das rechte Herz muss immer stärker pumpen, um überhaupt noch Blut in den Lungenkreislauf zu bekommen", sagt Hansmann, "denn die Gefäßverengungen machen den Transport fast unmöglich." Mit Herzkatheteruntersuchungen und weiterer Bildgebung kann das Fortschreiten der Erkrankung erkannt werden.

Auf der Suche nach Biomarkern

Die Behandlung der Erkrankung ist schwierig. Bislang gibt es nur eine einzige randomisierte Studie von Kindern mit Pulmonaler Hypertonie. Als letzte Therapieoption bleibt die Lungentransplantation. Begrenzte Behandlungserfolge gibt es mit dem Wirkstoff Prostacyclin, allerdings nur, wenn er dauerhaft in eine Vene gegeben wird. Drei weitere Wirkstoffgruppen sind derzeit im Einsatz. "Das sind aber leider nur Schrotschusstherapien, die das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen können, die entscheidenden Krankheitsprozesse aber oft nicht wesentlich beeinflussen", betont Hansmann.

Er will hin zu einer maßgeschneiderten Therapie, individuell angepasst auf den Patienten. Sein Forschungslabor ist daher auf der Suche nach Biomarkern, um ein Profil für jeden einzelnen Patienten zu erstellen "Die Ursachen, die zu Pulmonaler Hypertonie führen, sind extrem vielfältig. Dem müssen wir durch neue, innovative Therapien in Zukunft Rechung tragen," sagt der Wissenschaftler. Dabei wird auch nach einem neuen Medikament gesucht, das zum einen den Umbau in den Lungengefäßen, also die Verengung, stoppt oder sogar rückbildet. Zum anderen sollten neue Wirkstoffe die Funktion der rechten Herzkammer verbessern. (red, derStandard.at, 10.2.2014)