Hoffnungsschimmer für Menschen mit der Schmetterlingskrankheit

26. Juli 2013, 17:22
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Salzburger Forscher arbeiten mit "personalisierten Ribosomen"

Salzburg/Wien - Menschen mit der sogenannten "Schmetterlingskrankheit" - der genetisch bedingten Hautkrankheit Epidermolysis bullosa (EB) - leider unter häufiger Blasen- und Wundbildung. Bei ihnen sind bestimmte Eiweißstoffe defekt, die Oberhaut und Lederhaut miteinander verbinden sollen - was zu Reibung führt, die die Haut schädigt. Etwa einer unter 50.000 Menschen ist von dieser Krankheit in ihren verschiedenen Varianten betroffen.

Die Ursache dafür kann sein, dass die Ribosomen der Betroffenen einen erforderlichen Eiweißstoff nicht fertigstellen. Salzburger Forscher haben nun in Hefezellen gezeigt, dass kleine, gezielte Änderungen in den Ribosomen diesen Produktionsstopp unterbinden können, ohne dass die Erzeugung von anderen Eiweißstoffen beeinflusst wird. Ihre Studie veröffentlichten die Forscher um Lore Breitenbach-Koller vom Fachbereich Zellbiologie der Universität Salzburg in der Fachzeitschrift "PLoS One".

Hefe und Mensch

Die Forscher haben ein Testverfahren mit über hundert Hefe-Varianten entwickelt, bei denen die Ribosomen jeweils ein klein wenig unterschiedlich waren - sogenannte "personalisierte Ribosomen", wie Breitenbach-Koller erklärt. Sie fand mit ihren Kollegen heraus, dass ein bestimmtes personalisiertes Ribosom das "Stopp-Signal" in einem für EB verantwortlichen Gen namens LAMB3 offensichtlich häufiger übersieht und damit die Produktion dieses Eiweißstoffes erhöht. "Wichtig für einen möglichen Einsatz ist, dass bei diesem Typ von personalisierten Ribosomen die Produktion anderer Eiweißstoffe nicht signifikant geändert wird", so Breitenbach-Koller.

Weil die Ribosomen in Hefezellen denen des Menschen ähneln, könnte man mit personalisierten Ribosomen vielleicht auch Therapien für EB-Betroffene entwickeln, sagt Johann W. Bauer vom EB Haus Austria in Salzburg. Nun wolle man Stoffe und Verfahren finden, mit denen man personalisierte Ribosomen in Hautzellen von Patienten herstellen kann. Sie sollten dort bewirken, dass vermehrt funktionsfähiger LAMB3-Eiweißstoff hergestellt wird, so Helmut Hintner von der ebenfalls beteiligten Salzburger Universitätsklinik für Dermatologie. (APA/red, derStandard.at, 26. 7. 2013)

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