Haben Menschen mit Albinismus rote Augen?

  • Ruth Caroline, ein Mädchen mit Albinismus lebt in einem Slum in Olinda (Brasilien). Drei von fünf 
Kindern der Familie sind Albinos.
    foto: reuters/alexandre severo-jc

    Ruth Caroline, ein Mädchen mit Albinismus lebt in einem Slum in Olinda (Brasilien). Drei von fünf Kindern der Familie sind Albinos.

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  • Im Gegensatz zu Albinomäusen, sind bei Menschen mit Albinismus die Augen nicht rot. Auch ohne Melanin besitzen menschliche Augen eine Grundfärbung.
    foto: apa/franz-peter tschauner

    Im Gegensatz zu Albinomäusen, sind bei Menschen mit Albinismus die Augen nicht rot. Auch ohne Melanin besitzen menschliche Augen eine Grundfärbung.

  • Historisches Bild der Familie Lucasie aus Holland, die aufgrund ihrer hellen Haut- und Haarfarbe im American Museum zur Schau gestellt wurden.
    charles eisenmann

    Historisches Bild der Familie Lucasie aus Holland, die aufgrund ihrer hellen Haut- und Haarfarbe im American Museum zur Schau gestellt wurden.

  • Die Albinismus-Selbsthilfegruppe NOAH berichtet von 68 Filmen zwischen 
1960 und 2006, in denen Albinos negativ dargestellt werden. Das Foto 
zeigt die Figur Silas aus dem Film "Da Vinci Code".
    foto: sonypictures

    Die Albinismus-Selbsthilfegruppe NOAH berichtet von 68 Filmen zwischen 1960 und 2006, in denen Albinos negativ dargestellt werden. Das Foto zeigt die Figur Silas aus dem Film "Da Vinci Code".

Worunter Menschen mit Albinismus leiden und was es mit dem Mythos der roten Augen auf sich hat

Weißblonde Haare, helle Haut - Menschen mit Albinismus fallen durch ihre äußerliche Andersartigkeit auf. Die Zeiten, in denen sie als Sensation im Zirkus präsentiert wurden, sind aber längst vorbei. Das Klischee des bösen oder unheimlichen Albinos wird jedoch nach wie vor in Spielfilmen transportiert. "Matrix Reloaded" oder "Da Vinci Code" sind nur zwei von unzähligen Beispielen. Die Albinismus-Selbsthilfegruppe NOAH hat nachgezählt: Sie berichtet von 68 Filmen zwischen 1960 und 2006, in denen Albinos negativ dargestellt werden.

Definitionsgemäß steht der Albinismus für eine Gruppe von Stoffwechselerkrankungen, die durch genetisch bedingte Störungen der Melaninsynthese hervorgerufen werden. Das heißt: Jene Gene, die das Programm für die Produktion des Farbstoffes Melanin beinhalten, funktionieren nicht. "Der Farbstoff wird in mehreren Schritten hergestellt, bisher ist bekannt, dass es in vier dieser Schritte zu Störungen kommen kann", erklärt Andreas Janecke, Humangenetiker und Kinderarzt an der Uniklinik Innsbruck.

"Albus" heißt "weiß"

Melanin wird für die Pigmentierung von Haut, Haaren und Iris sowie für die Entwicklung von Augen und Sehbahn gebraucht. Ein Mangel an Melanin führt zu weißblonder Kopf- und Körperbehaarung, außerdem kann die Iris blau, blau-grau oder grün-braun, die Haut hell sein. Daher kommt auch der Begriff Albinismus: Er leitet sich vom lateinischen Wort "albus" ab, was so viel wie "weiß" bedeutet. Dass Menschen mit Albinismus rote Augen haben ist aber ein Irrtum. Sie erscheinen dann rot, wenn Licht, das ins Auge fällt, von der durchbluteten Netzhaut reflektiert wird und durch die pigmentarme Iris herausstrahlt.

Je nachdem, welcher Teilprozess in welchem Ausmaß bei der Melaninbildung betroffen ist, kann die Pigmentstörung unterschiedlich ausgeprägt sein. Beim okulokutanen Albinismus sind sowohl Augen als auch Haut betroffen. Die okuläre Variante betrifft nur die Augen. Darüber hinaus gibt eine Reihe von Syndromen, die mit dem Albinismus einhergehen können, wie das Hermansky-Pudlak-Syndrom oder das Chediak Higashi-Syndrom.

Probleme mit den Augen

Nicht allen Menschen ist der Albinismus auf den ersten Blick anzusehen. Und es sind nicht vorrangig die Äußerlichkeiten, die den Betroffenen zu schaffen machen, sondern funktionelle Beeinträchtigungen. Eines haben alle gemeinsam: Sie leiden an Augenproblemen. Die Ursachen liegen im fehlenden Melanin, das Augen und Sehbahn für die Entwicklung benötigen. Die Folgen sind Lichtempfindlichkeit der Augen, Störungen des räumlichen Sehens und eine verminderte Sehschärfe. Nicht bei allen ist die Sehkraft jedoch gleichermassen stark eingeschränkt: Während manche Betroffene fast blind sind, können andere mit einer Brille fast normal sehen.

Zur dieser Lichtempfindlichkeit kommt es deshalb, weil das Pigmentblatt hinter der Iris fehlt oder Lücken hat. Dadurch wird die Iris transparent und durchleuchtbar. "Die Betroffenen sind blendungsempfindlicher, sie haben das Gefühl, ständig von Licht überflutet zu sein", erklärt Janecke.

Sehbahn ist umorganisiert

Das räumliche Sehen wird beeinträchtigt, weil mehr Sehnervenfasern als üblich zur gegenüberliegenden Gehirnhälfte kreuzen. "Normal sind es rund 50 Prozent der Fasern, beim Albinismus sind es 70 bis 80, in seltenen Fällen bis zu 100 Prozent", erklärt Theresia Keindl, Leiterin der Sehschule an der Augenklinik Salzburg. Die gesamte Sehbahn ist anders organisiert: Ins Sehzentrum der beiden Gehirnhälften wird jeweils nicht nur die Information des gegenüberliegenden Gesichtsfeldes projiziert, sondern zum Teil auch jene des Gesichtsfeldes auf derselben Seite. Das könnte auch ein Grund dafür sein, warum Menschen mit Albinismus eher zum Schielen geneigt sind - was ebenfalls das räumliche Sehen beeinträchtigen kann.

Dass die Betroffenen weniger scharf sehen liegt daran, dass die Fovea centralis, die Netzhautstelle des schärfsten Sehens, nicht oder nur unvollständig ausgebildet ist. Ihre Entwicklung ist ebenfalls von der Melaninproduktion abhängig. "Man kann sich die Fovea wie einen dichten Raster aus sehr vielen Zapfen vorstellen, mit dem man sehr gut Bilder aufnehmen kann", erklärt Keindl. Bei Menschen mit Albinismus ist die Zapfendichte aufgrund des fehlenden Melanins reduziert, das Auflösungsvermögen - und damit die Sehschärfe - sinkt.

Augenzittern mögliches Anzeichen

Zur Diagnose: Durch die nicht ausreichend vorhandenen Zapfen sind auch weniger Nervenzellen vorhanden, um die Impulse an das Gehirn weiterzuleiten. Das Gehirn erhält in der Folge kein ausreichend gutes Bild zur Interpretation. Deshalb kann sich im frühen Säuglingsalter die Fixationsfähigkeit nicht optimal entwickeln. Das führt dazu, dass die Augen unwillkürlich hin- und herzittern, was ein erstes Anzeichen für Albinismus sein kann.

Um eine Diagnose zu stellen, wird die Iris daher im nächsten Schritt auf ihre Durchleuchtbarkeit überprüft. Das fehlende oder lückenhafte Pigmentblatt hinter der Iris lässt die Pupille und Iris rot erscheinen, wenn sie direkt angeleuchtet werden. "Auch eine schwach entwickelte oder nicht vorhandene Fovea ist ein starker Hinweis auf Albinismus", erläutert Keindl. Ein weiteres mögliches Merkmal ist die hypoplastische Papille: Der Sehnervenkopf, an dem sich die Fasern hinter dem Auge sammeln, ist auffällig klein, blass oder kaum zu erkennen.

Erhöhte Sonnenbrand-Gefahr

Menschen mit okulokutanen Albinismus fehlt es nicht nur in den Augen, sondern auch in der Haut an Melanin. Durch die helle Hautfarbe sind das Risiko eines Sonnenbrandes und in der Folge das Hautkrebsrisiko erhöht. "Das kommt natürlich auf den Schweregrad an, manchen Betroffenen würde man raten, nicht einmal eine Viertelstunde im Freibad zu verbringen, anderen macht die Sonne wenig aus", so Janecke.

Albinismus wird in der Regel autosomal-rezessiv vererbt. Das heißt: Die "Krankheit" kommt nur dann zum Ausbruch, wenn sowohl vom Vater als auch von der Mutter eine veränderte Genkopie vererbt wird. Die Eltern sind in der Regel nicht selbst betroffen, weil sie neben der veränderten Kopie auch eine "normale" in sich tragen. Sie "lagern" das rezessive Gen lediglich und können es weitervererben. Erbt das Kind von beiden Elternteilen das veränderte Gen, kommt es zum Albinismus.

Darüber, wie häufig Albinismus vorkommt, gibt es keine genauen Zahlen. Verbreitet ist die Auffassung, dass weltweit ungefähr ein Mensch von 20.000 betroffen ist. Für Österreich würde das bedeuten, dass hier rund 400 Betroffene leben. (Maria Kapeller, derStandard.at, 20. Juli 2011)

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21 Postings
Das mit den roten Augen ..

hat aber nicht immer mit Albinismus zu tun;
es kann auch vom Genuss weisser Stanitzeln
kommen.
Oder nach dem Schwimmen in Chlorwasser.
Besser sind aber die Stanitzeln.

Find ich gut, dass man versucht die Leute ein bisschen über solche Themen aufzuklären.

Und wenn wir schon bei den Vorurteilen sind:
Es ist einfach nur Mumpitz, dass Linkshänder kreativer sein sollen als Rechtshänder. Bei einem echten Linkshänder sollen ja die Funktionen der Gehirnhälften vertauscht sein (Quelle folgt, falls ich sie wiederfinden kann), von daher bedient der Linkshänder sein Schreibgerät auch mit der logisch denkenden Gehirnhälfte, ebenso wie Rechtshänder. Lol. :')

Bitte um die versprochene Quellenangabe

Auf

http://de.wikipedia.org/wiki/Link... %C3%A4nder

habe ich nämlich nichts dergleichen gefunden.

und in wievielen filmen werden nicht-albinos als negativ dargestellt?
in wievielen filmen werden albinos als neutral oder positiv dargestellt?

wieder einmal soll der leser aufgrund unvollständiger daten eine vorgekaute meinung übernehmen.

interessant...

... dass Sie mein 2. Posting nicht veröffentlichen.

Vielleicht können Sie wenigstens für Betroffene die folgenden Internetlinks diesmal stehen lassen?

www.albinismus.info
Medizinische Informationen zu Albinismus

www.albinismus.de
Seite der NOAH Albinismus Deutschland e.V. (Selbsthilfegruppe)

www.albinismus.at
Seite aus Österreich zu Albinismus

www.albinismus.ch
Schweizer Seite zu Albinismus

Last not least: Albinisten sind schlichtweg Leute wie Du und ich, nur vielleicht etwas heller und mit Augenproblemen. Bei der Deutschen Selbsthilfeorganisation steht auf der Titelseite:
"Wir können alles ausser gut sehen". So isses.

Wir freuen uns immer über Interesse an Albinismus!! Aber es gibt so viel mehr Themen als die Schurkenfilme...

Prof. Dr. Barbara Käsmann-Kellner
Ärztliche Beraterin der NOAH Albinismus Selbsthilfe-Organisation NOAH Deutschland e.V.

www.albinismus.info

unnötiges Freibadverbot

Schade, wenn jetzt bei österreichischen Albinisten bzw. deren Eltern die Freibad-Angst umgeht: selbstverständlich können Kinder auch mit Albinismus ins Freibad, und auch länger als 15min . . . man muss, wie man das auch bei anderen Kindern machen sollte, genügend auf den Hautschutz achten: eincremen mit wasserfester Lichtschutzcreme (zB Faktor 50), T-shirt statt nackerter Oberkörper, Kappe. Die Sonneneinstrahlung hier in Europa ist nicht vergleichbar mit der in Afrika, wo die Albinisten auch schon in sehr jungen Jahren unter bösartigen Hautveränderungen leiden können.

in Burundi gelten die Leichenteile von Albinos als Glücksbringer. Die töten solche dort ;(

Fein!

Dann kann mir die Selbsthilfegruppe NOAH bestimmt endlich die alte Frage beantworten, wer dieser coole Schauspieler war, der in den 70ern öfters Killer gespielt hat. So ein Langer mit cowboyartig zerfurchtem Gesicht.

Silas ist kein böser Charakter im Da Vinci Code. Im Buch wird genauer geschildert, wie er in die Obhut der Kirche kam. Die Geschichte sagt mehr über die Vorurteile aus, die viele Menschen gegen die Erkrankten haben. Meiner Ansicht nach wird er als Opfer dargestellt.

Silas kein böser Charakter?

Er hatte dann wohl einfach eine
schwierige Jugend, wenn er
Leute umbringt die der großen
Sache lästig zu werden drohen.

Nein, finde ich nicht. Er wurde als Kind aufgrund seiner Krankheit gequält und von seinem Vater verstoßen. Der erste, der sich seiner angenommen hat, war der Bischof. Kein Wunder, dass er alles für ihn getan hat. Er wurde von der Kirche, resp. von Opus Dei, benutzt.
Aber man kann die Welt natürlich auch einfach in Schwarz/Weiß einteilen und tümpelt selbstgerecht vor sich hin, ist auch ok...

Umkehrschluss........

....sehen (okulokutane?) Albinos daher im Dunkeln besser als Normalos........quasi "lebende Nachtsichtgeräte"....?

Warum sollten sie?
Wenn das Lichtaufnahmevermögen beeinträchtigt ist, sieht man sogar in der Nacht schlechter als bei gesunden Augen.

Stimmt nicht ganz...

bei mir z.B. hat das Hirn irgendwie gelernt mit wenig viel zu machen. Ich seh zwar nicht mehr (physikalisch), aber ich seh mehr (perzeptiv), falls das irgendwie Sinn macht...

Das macht keinen Sinn.

Aus nichts kann nicht etwas werden. Wo keine Information vorhanden ist, kann höchstens Einbildung sein - das hat aber nicht notwendigerweise etwas mit den Augen zu tun, denn die Einbildung kann man auch mit guter Sicht haben.

Dem kann ich so nicht ganz zustimmen. Wie das Gehirn mit der empfangenen Information umgeht macht sehr wohl einen Unterschied. Vgl. dazu: das Gehoer eines Musikers ist viel trainierter, muss aber nicht unbedingt physikalisch besser hoeren um im Gehirn mehr Informationen zu "liefern".

Tatsache ist, mein Freund hat eine wesentlich geringere Dioptrienzahl als ich, objektiv gemessen. Dennoch kann ich ohne Brille besser sehen als er. Das unterstützt Ihre These von der Trainierbarkeit.

Der Musiker hat eine gesunde Grundlage, auf der er trainieren kann.

Ein Albino hat in der Regel eine physikalisch andere Grundlage als der "Gesund" Sehende.

Ein Musiker entwickelt also bewusst und gezielt etwas, das er bereits gesund besitzt.
Ein Albino ist seiner Natur ausgeliefert und passt sich höchstens an - dass dadurch eine andere Verarbeitung im Gehirn passiert, stimmt natürlich.

Die Qualität der Verarbeitung der visuellen Information ist aber streng von der visuellen Information abhängig.
Ein Albino wird also nie die Möglichkeiten zur selben Bearbeitung durch das Gehirn haben, wie ein Gesund Sehender.

Er sieht halt einfach weniger. Und im Dunkeln macht's für das Gehirn keinen Unterschied, ob man "extrem wenig" sieht, oder "eben noch weniger".

Phew

And they called Eminem a wigger.

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