"Chorea Huntington" isoliert Menschen

19. April 2010, 15:38
  • Die degenerative Krankheit "Chorea Huntington" isoliert Patienten
    foto: apa/peter kneffel

    Die degenerative Krankheit "Chorea Huntington" isoliert Patienten

Acht von 100.000 Menschen leiden an Gen-Defekt - Selbsthilfegruppe in Salzburg um Aufklärung und Rat bemüht

Salzburg - "Chorea Huntington", im Volksmund auch "Veitstanz" genannt, heißt eine der schlimmsten, erblich bedingten Hirnstörungen. Nervenzellen sterben ab, was anfangs zu Ängstlichkeit und erhöhter Reizbarkeit und dann zu unwillkürlichen Bewegungen ("Chorea") führt. In Europa leiden ungefähr acht von 100.000 Menschen an dem Gen-Defekt. Viele Betroffene ziehen sich in die Isolation zurück. In Salzburg bemüht sich eine Selbsthilfegruppe um Akzeptanz und Aufklärung, seit September 2009 bietet eine "Huntington"-Ambulanz in der Christian-Doppler-Klinik (CDK) medizinische und psychologische Hilfe an.

Erste Anzeichen

Vor sieben Jahren wurde es für Evelyn Gantschnigg-Pinzger (38) traurige Gewissheit: Ein Gentest ergab, dass ihr Vater die degenerative Krankheit, die meist um das 35. bis 40. Lebensjahr ausbricht, an sie weitervererbt hat. Erste Symptome zeichneten sich bereits ab. Zuerst in Form von einer ausgeprägten Aggressivität, dann von Gleichgewichtsstörungen. Laut Statistik hat sie noch 15 bis 20 Jahre nach Ausbruch der Krankheit zu leben. Der amerikanische Arzt George Huntington war 1872 übrigens einer der Ersten, der diese Hirnerkrankung präzise dokumentiert hat.

Die Gewissheit, dass die Denkfähigkeit schleichend abnimmt und sie einmal vollends die Kontrolle über ihre Muskeln verlieren wird, lässt Gantschnigg-Pinzger nicht völlig verzweifeln. Mit der fürsorglichen Unterstützung ihres Mannes - er gründete vor drei Jahren die "Huntington Hilfe Salzburg" (HHS) - und mit ärztlicher Hilfe gelingt ihr ein harmonisches Leben. "Anfangs war es ein Schock für sie wie auch für mich", schilderte Bernhard Gantschnigg aus Unterach am Attersee (OÖ).

"Das Wichtigste aber ist, dass der Partner das Gefühl hat, er kann sich in jeder Situation auf dich verlassen. Ich übernehme immer mehr Tätigkeiten zu Hause. Wir achten auf eine gesunde Ernährung, auch das trägt, neben einer liebevollen Zuwendung, viel zu einer guten Lebensqualität bei", erzählte Bernhard Gantschnigg. Soweit möglich bewahrt sie sich ihre Selbstständigkeit.

Doch bei weitem nicht alle kämen so gut mit der Krankheit zurecht, die mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent weitervererbt wird. Als Obmann der Selbsthilfegruppe kennt er 30 Patienten im Salzburger Raum beim Namen. Die Dunkelziffer ist hoch. Gantschnigg rechnet mit 90 bis 100, die in Salzburg erkrankt oder von dieser Genveränderung am Chromosom vier betroffen sind. "Einige versuchen die Krankheit durch Verdrängung zu konterkarieren."

Forschungsbedarf

Im Oberpinzgau und auch im Bezirk Tamsweg trete "Chorea Huntington" verstärkt auf. Gezielte Aufklärung, Zuspruch und Rat gibt der Obmann auch am Telefon. Denn Teilerfolge in der Forschung gibt es bereits, wie Assistenzarzt Stefan Lilek von der CDK weiß. Ein spezielles Medikament konnte die Krankheit bei Ratten bereits aufhalten. "In zehn bis 15 Jahren könnte es für Menschen eine Therapie geben." Die Frage stelle sich noch, wie bringt man den Wirkstoff ins menschliche Gehirn, damit das zu große Eiweiß, das sich in der Zelle angelagert hat und sie zerstört, schneller abgebaut wird.

Jeden zweiten Mittwoch im Monat sind Lilek oder der "Chorea"-Experte, der Wiener Psychiater und Neurologe Dozent Raphael Bonelli, in der Salzburger "Huntington"-Ambulanz nach Voranmeldung erreichbar. Gantschnigg hofft, dass in den nächsten fünf Jahren das geplante Pflegeheim für neurologische Erkrankungen in der Doppler-Klinik mit einer "Huntington"-Station für sechs Patienten verwirklicht wird. Zugleich setzt er sich für jeweils eine Tagesbetreuungsstätte im Oberpinzgau und Lungau ein.  (APA)

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Fehleinschätzung

Ein Freund hat diese Krankheit, ebenso wie seine Mutter. Er selbst hat das komplett verdrängt, sieht sich als vollkommen gesund. Derweil ist es offensichtlich, dass er krank ist: Sprachstörungen, Gleichgewichtsstörungen, Denkstörungen. Er ist Akademiker, aber von seinem ehemals umfangreichen Wissen ist nicht mehr viel geblieben.
Fremde/Aussenstehende glauben oft er ist betrunken oder unter Drogen, so wollte man ihn zB schon einmal nicht mit dem Flugzeug mitreisen lassen etc.
Ich selbst täte mir leichter, wenn ich mit ihm über die Krankheit reden könnte, er krankheitseinsichtig wäre. Aber nein, er nennt sich "pumperlgsund" und glaubt das auch.

Grausliche Krankheit. Die Mutter meines Lebensgefährten leidet auch daran, es ist furchtbar, das mit anschauen zu müssen. Was im Artikel nicht so rauskommt: Erst kommen die Bewegungsstörungen, dann die Demenz, und ab da wird's heftig - die Patienten können sich irgendwann nicht mehr selbstständig bewegen, sind auf einen Rollstuhl und Pflege rund um die Uhr angewiesen. Sie müssen gefüttert werden, können kaum noch sprechen, erkennen ihre nächsten Angehörigen nicht mehr. Bei Frauen zeigt sich die Krankheit auch aggressiver als bei Männern, und sie kann heimtückisch, wie sie ist, auch mal eine Generation überspringen - d.h. selbst wenn das Kind eines Patienten selbst nicht betroffen ist, können es die Kindeskinder sehr wohl sein.

Nicht 'grauslicher' wie andere Krankheiten auch -

dem Alzheimer ähnlich, der 'Altersdemenz' usw....imho eventuell auch der multiplen Sklerose, dem Parkinson?? Aber ich weiß es nicht genau, und werde nicht nachschlagen.

Aber es verkürzt das Leben, das Alter setzt sozusagen früher ein; so sehe ich das.

Es verkürzt das Leben, ja; dass das Alter früher einsetzt, kann man so aber nicht sagen. Es gibt Senioren, die sind mit 80 oder 90 viel besser beinander als Huntington-Patienten im Endstadium. Demenz ist nicht notwendigerweise eine Alterserscheinung, und selbst wenn, dann erreicht sie nicht diese Ausmaße - wie gesagt, bei Huntington geht auch die Artikulation, die Sprache verloren, die Leute befinden sich am Ende in der höchsten Pflegestufe. Das muss Leute, die in Ruhe altern können, nicht betreffen, insofern find ich auch die Aussage nicht richtig, dass die Krankheit das Alter früher einsetzen lässt, einfach, weil Symptome auftreten, die man so im Alter normalerweise nicht hat.

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