"Schlangenmenschen" leiden unter Bindegewebserkrankung

6. Oktober 2002, 11:01
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Schwerste gesundheitliche Beeinträchtigungen können die Folge sein

Lübeck - Sie verknoten Arme und Beine oder können sich in winzige Kästchen zwängen: "Schlangenmenschen", die im Zirkus oder auf Jahrmärkten als Attraktion präsentiert werden, erreichen diese vermeintlichen Höchstleistungen auf Grund einer Bindegewebserkrankung, die für viele von ihnen schwerste gesundheitliche Beeinträchtigungen zur Folge haben können. Die in Deutschland bisher einzige interdisziplinäre Spezialsprechstunde für Patienten mit diesem "Ehlers-Danlos-Syndrom" (EDS) besteht seit fünf Jahren an der Lübecker Uniklinik.

Beim EDS handle es sich um eine vererbbare Bindegewebsschwäche, der meist eine Störung bei der Kollagenbildung zu Grunde liege, erläuterte Anne Martinez-Schramm, die die Sprechstunde leitet. Rund 400 Patienten seien in Deutschland bekannt. Die Zahl der tatsächlich Erkrankten könne jedoch deutlich höher liegen. Weil die Symptome unterschiedlich stark ausgeprägt seien, bleibe das Krankheitsbild häufig unerkannt.

Oft nicht erkannt

Viele Patienten erführen erst im fortgeschrittenen Alter die richtige Diagnose. Wegen der häufigen Stürze und Verletzungen seien sie bis dahin oft dem Gespött ihrer Mitmenschen ausgesetzt und würden als Simulanten dargestellt. Manches Mal würden die Erkrankungen jedoch schon kurz nach der Geburt entdeckt, sagte Martinez-Schramm. "Man kann die Säuglinge nicht festhalten. Sie rutschen wie eine Gummipuppe durch die Hände, weil die Gelenke instabil sind, die Haut hyperelastisch und weich ist."

Kollagene sind Hauptbestandteile des Bindegewebes und überall im Körper zu finden. Besonders gefährdet sind nach Angaben der Expertin auch zahlreiche innere Organe wie Blutgefäße, Darm oder Blase, die ihre Stabilität einbüßen und bei denen es dann zu Ausstülpungen kommen kann. In solchen Fällen werde es lebensbedrohlich. Gefäße könnten platzen, und der Patient verblute sehr schnell innerlich, sagte Martinez-Schramm. Einer amerikanischen Studie zufolge hätten vor allem EDS-Patienten mit Gefäßproblemen eine deutlich verkürzte Lebenserwartung.

Ursache in den Genen

Die Ursachen des EDS liegen in den Genen. Eine kausale Therapie gibt es nicht, wie Martinez-Schramm betont. Dennoch könne vielen Patienten mit physiotherapeutischen und physikalischen Maßnahmen wie Kälte-, Wärme- oder Wasserbehandlungen geholfen werden, sagte die Expertin.

Das Syndrom selbst ist eine relativ junge Krankheit. Zwar finden sich schon in den Schriften von Hippokrates erste Hinweise, doch erst Ende des 18. Jahrhunderts häuften sich Fallberichte in dermatologischen Zeitschriften. Anfang des vergangenen Jahrhunderts erfolgte eine detaillierte Darstellung der vermuteten Bindegewebsschäden von den beiden Dermatologen Edward Ehlers (Dänemark, 1863-1937) und Henri A. Danlos (Frankreich, 1844-1912), nach denen die Krankheit benannt wurde. (APA/AP)

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